Партнеры

Синдром короткого интервала QT

 В избранное 
Материал из Интервики
Перейти к: навигация, поиск

Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Симптомы[править]

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Генетика[править]

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца – ионных каналов. Эти каналы транспортируют позитивно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Диагноз[править]

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

ЭКГ[править]

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этим его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца – т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

ЭФИ[править]

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Патофизиология[править]

Окончательно не ясна.

Лечение[править]

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Смотри также[править]